8月16日，美國心臟協(xié)會（AHA）和美國心臟病學(xué)會（ACC）共同發(fā)布了成人先天性心臟病管理指南，該指南是對2008版指南的更新，納入了新的研究證據(jù)，提出了全新的成人先天性心臟病分類系統(tǒng)——解剖和生理分類系統(tǒng)。（J Am Coll Cardiol 8月16日在線版）
新的成人先天性心臟病解剖和生理（ACHD AP）分類系統(tǒng)，保留了2008版基于疾病結(jié)構(gòu)復(fù)雜性的傳統(tǒng)分類，并同時考慮了患者的功能狀態(tài)以及其他因素，包括心血管和非心血管問題。這一新的分類系統(tǒng)從解剖學(xué)和生理學(xué)兩個方面評估ACHD的復(fù)雜性，而不是僅僅依據(jù)解剖學(xué)。
解剖學(xué)分類包括Ⅰ類（簡單）、Ⅱ類（中等復(fù)雜性）、Ⅲ類（極其復(fù)雜）；生理學(xué)分類分為A~D階段，總體上類似于AHA心衰分類。生理學(xué)分類系統(tǒng)主要考慮患者的功能狀態(tài)及其他因素，包括瓣膜病、肺動脈高壓、心律失常、主動脈擴(kuò)張、終末期器官功能及紫紺等。
解剖學(xué)指標(biāo)與生理變量相結(jié)合，旨在更好地對患者進(jìn)行分類管理。比如說，1例矯正后的法洛四聯(lián)癥患者，無明顯的肺動脈瓣反流、無相關(guān)癥狀及其他后遺癥，在新分類系統(tǒng)中歸屬于ⅡA類；另外一名患有法洛四聯(lián)癥的患者，若存在嚴(yán)重的肺動脈瓣反流和運動不耐受，將歸屬于ⅡC類。
這種分類區(qū)別反映了先天性異常與生理影響之間的相互作用。同時，為制定臨床隨訪間隔及臨床檢查建議（如心電圖、經(jīng)胸超聲心動圖、心血管磁共振等）提供了基礎(chǔ)。
此外，新指南推薦，對于存在功能受損、右房和（或）右室增大、Qp:Qs≥1.5:1，且在休息或運動期間未發(fā)生紫紺的成人繼發(fā)孔型房間隔缺損患者，若收縮期肺動脈壓<50%收縮期系統(tǒng)性壓力，且肺血管阻力小于全身血管阻力的1/3時，建議通過器械或手術(shù)進(jìn)行修補（Ⅰ，B）。對于無癥狀患者，這一建議也是合理的（Ⅱa，C）。
對于二葉式主動脈瓣患者，應(yīng)進(jìn)行臨床及影像學(xué)檢查評估主動脈縮窄情況（Ⅰ，B）。使用超聲心動圖對二葉式或單瓣化主動脈瓣患者的一級親屬篩查主動脈瓣疾病或主動脈疾病是合理的（Ⅱa，B）。
對于存在中度或更大程度的肺動脈瓣反流、行矯正術(shù)后的法洛四聯(lián)癥患者，推薦行肺動脈瓣置換術(shù)以緩解癥狀（Ⅰ，B）。若法洛四聯(lián)癥患者心室擴(kuò)大或功能障礙，存在中度或更大程度的肺動脈瓣反流，行肺動脈瓣置換術(shù)以保持心室大小和功能是合理的（Ⅱa，B）。
對于右心室收縮功能障礙，指南未提出相關(guān)藥物治療的建議。肺部血管活性藥物有助于提高Fontan修復(fù)術(shù)成人的運動能力。
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