每年9月的第四個星期日是國際聾人日。根據(jù)第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，我國大約有2780萬聽力殘疾人，占到殘疾人總數(shù)的30%以上。作為一種聽力重建裝置，人工耳蝸可以有效改善聽力損失嚴(yán)重、助聽器配戴無效或效果甚微的聽力殘疾人的聽力水平。

       為什么耳聾還會引發(fā)其他疾??？

       廣義的耳聾是各種不同程度聽力損失的統(tǒng)稱。當(dāng)今社會，耳聾正成為嚴(yán)重的社會公共健康問題。2011年美國Beaver Dam隊列研究發(fā)現(xiàn)，聽力損失患病率隨年齡增長而穩(wěn)步增加。80歲以上老人有超過80%患病。根據(jù)病因，耳聾可以分為遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾，根據(jù)發(fā)病時間可以分為先天性耳聾和后天性耳聾，而根據(jù)發(fā)病機理可以分為傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾和混合性耳聾。

       耳聾可對身心健康造成嚴(yán)重影響，引起一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，包括但不限于癡呆、孤獨、抑郁狀態(tài)等。2017、2020年柳葉刀關(guān)于老年癡呆的報告中，耳聾均被認(rèn)為是癡呆最重要的潛在危險因素（圖1）。小規(guī)模薈萃研究也提出聽力干預(yù)可改善老年患者的社會隔絕與孤獨。因此，改善患者聽力，減緩聽力下降伴發(fā)的認(rèn)知功能障礙具有重要且急迫的臨床價值。

       圖1 美國2020-2050老年人群聽力下降與癡呆發(fā)病率的估量與預(yù)測

       對于存在聽力損失的人群，使用聽力放大裝置是主要的聽力干預(yù)措施。一般而言，在2-3個頻率測得聽力損失≥10 dB，且聽力損失對日常生活造成影響時可考慮應(yīng)用放大裝置。

       非植入性助聽裝置

       助聽器的組成主要包括麥克風(fēng)、放大器、接收器與電池。麥克接收外界聲音信號，轉(zhuǎn)化為電信號由放大器放大；接收器接收電信號，轉(zhuǎn)化為聲信號投射入外耳道。

       圖2 不同類型的助聽器

       耳背式助聽器（Behind-the-ear, BTE）

       耳背式助聽器體積較大，位于耳后，具有充足的電源與強大的放大電路，適用于多種不同程度的聽力損失，具有高效、廉價、易于操控等優(yōu)點。中度至極重度聽力損失的患者在應(yīng)用耳背式助聽裝置時可能需要封閉式的耳模，這種耳模一方面可以掩蓋外界噪聲，另一方面避免聲反饋，防止放大后的聲音重新被麥克風(fēng)接收，但這可能會帶來美觀上的不足。

       迷你耳背式助聽器（”Mini” BTE）

       迷你耳背式助聽器將接收器放置于耳道內(nèi)，以導(dǎo)線與機身相連，體積減小至傳統(tǒng)耳背式助聽器的二分之一。這種耳道式接收器技術(shù)（Receiver-in-the-canal, RIC）可在大幅提升響度同時實現(xiàn)有效聲反饋控制，且佩戴舒適，沒有“堵耳”效應(yīng)造成的低頻衰減，對于以高頻聽力下降為主的老年聾患者十分合適。然而，開放性的耳道設(shè)計與大功率的增益使得患者更易受到環(huán)境噪音的影響，其安裝也不如傳統(tǒng)耳背式助聽器便捷。

       耳內(nèi)式（In-the-ear, ITE）、耳道式（In-the-canal, ITC）、完全耳道式（Completely-in-canal, CIC）助聽器

       這三種類型的助聽器原理類似，深入耳道的位置不同（圖3）。耳內(nèi)式助聽器的主體位于外耳，適用于中到重度的聽力損失，缺點在于仍相對可見，且沒有利用外耳、耳廓的攏音作用。耳道式助聽器僅有一面探出外耳，更加隱蔽，利用了耳廓的大部分?jǐn)n音作用，缺點為易移位，安裝相對困難。

       完全耳道式助聽器則完全隱藏于耳道內(nèi)，外側(cè)不可見，因為接收器靠近鼓膜，其所需要的放大倍數(shù)也較低，然而，其安裝最為困難，且最容易丟失，聲反饋的控制也是完全耳道式助聽器所面臨的技術(shù)困難。上述三種助聽裝置的共同優(yōu)點為外形隱蔽，但由于其體積較小，電池與放大線路的功能不可避免的受到一定的限制，因此對聲音的放大效果有限。

       圖3 耳內(nèi)式（ITE）、耳道式（ITC）、完全耳道式（CIC）助聽裝置

       單/雙側(cè)信號對傳線路（CROS/BiCROS）

       信號對傳線路是一種特殊的助聽原理，適用于單側(cè)/不對稱聽力損失。麥克風(fēng)被置于聽力較差耳側(cè)，但信號被傳遞至對側(cè)耳放大，以利用優(yōu)勢耳聽力。由于該助聽方式具有一定的缺點，例如患者的聲源定位和噪聲下言語識別能力會受到嚴(yán)重影響，目前已經(jīng)較少使用。

       植入性助聽裝置

       由于非植入式助聽裝置的放大效率，尤其是對于高頻的放大能力有限，重度-極重度聽力下降患者可能需要應(yīng)用植入式助聽設(shè)備。

       骨導(dǎo)助聽裝置

       骨導(dǎo)助聽裝置的組成包括植入體、基座和處理器（圖4）。植入體植入于患側(cè)顳骨，通過穿皮基座或不透皮磁鐵連接外部處理器，處理器將聲信號轉(zhuǎn)化為電信號，引起植入體與顳骨振動，直接傳至內(nèi)耳，使患者感知到聲音。目前，商品化的骨導(dǎo)助聽裝置主要有Ponto (Oticon)，BAHA (Cochlear)等。此外，一些非植入式的新型裝置如軟帶BAHA、Adhear (MED-EL)等在無需植入的情況下直接引起顳骨振動，這些新技術(shù)正在得到推廣應(yīng)用。

       圖4 骨導(dǎo)助聽裝置的組成示意圖

       中耳植入裝置

       中耳植入裝置通過直接刺激聽骨或圓窗膜，實現(xiàn)高效的聽覺增益。目前普遍應(yīng)用的中耳植入裝置有振動聲橋（Vibrant SoundBridge, MED-EL）、MAXUM (Ototronix)、Esteem (Envoy Medical)。以振動聲橋為例，由植入體和可穿戴的外部部件構(gòu)成。植入體由接收線圈、磁鐵、解調(diào)器、連接導(dǎo)線與懸浮振子（Floating Mass Transducer, FMT）組成；外部部件則由麥克風(fēng)、音頻處理器、電池、發(fā)射線圈與固定磁鐵構(gòu)成。FMT可刺激包括圓窗膜、各個聽小骨在內(nèi)的多種中耳組成，以實現(xiàn)聲音增益（圖5）。

       圖5 振動聲橋原理展示

       a）植入體刺激中耳不同位置；b）懸浮振子示意圖；c）懸浮振子實拍圖

       人工耳蝸（Cochlear implantation, CI）

       對于部分存在嚴(yán)重感音神經(jīng)性聽力下降（例如耳蝸發(fā)育異常、毛細(xì)胞功能異常等）的患者而言，人工耳蝸植入可帶來聽閾、言語發(fā)育及環(huán)境覺察等多方面的提升。

       人工耳蝸是一種電子裝置，可將聲音轉(zhuǎn)為電子信號，通過刺激聽神經(jīng)來恢復(fù)或重建聾人的聽覺功能。人工耳蝸由體外的外部處理器、傳遞線圈、皮下接收器、植入電極組成（圖6）。外部處理器將聲信號轉(zhuǎn)化為電信號后，傳遞至皮下接收器，與耳蝸固有頻率基本匹配的植入電極陣列直接發(fā)出電信號刺激螺旋神經(jīng)節(jié)，引發(fā)聽覺。

       目前人工耳蝸已經(jīng)發(fā)展出了多種類型，包括不同的電極陣列數(shù)量、普通電極/軟電極、直電極/預(yù)彎電極、半環(huán)電極/全環(huán)電極、全覆蓋電極/短電極、單極/多極以及不同的言語處理策略。然而，目前我國人工耳蝸植入仍存在極大的缺口。早在2006年，我國已有超過50萬聽力障礙未成年人滿足人工耳蝸植入標(biāo)準(zhǔn)，其中包括10萬6歲以下兒童，但截至2013年，全國包括成年人在內(nèi)僅有超過3萬患者接受了人工耳蝸植入（85%為兒童）。

       高昂的設(shè)備費用為眾多患者接受治療的最 大阻礙。長期以來，人工耳蝸市場被3家國外公司壟斷，值得一提的是，一些國產(chǎn)品牌的人工耳蝸已經(jīng)問世并經(jīng)臨床試驗驗證療效，例如浙江諾爾康公司的晨星人工耳蝸系統(tǒng)。該系統(tǒng)在2011年獲得了CFDA批準(zhǔn)，于2012年獲得了歐盟CE資格證書。2021年，騰訊天籟AI實驗室與諾爾康聯(lián)合推出的“人工耳蝸+手機伴侶”聯(lián)合解決方案，能夠使人工耳蝸的語音清晰度、可懂度提升40%。

       圖6 人工耳蝸原理示意圖

       聽覺腦干植入（Auditory Brainstem Implantation, ABI）

       對于存在蝸后病變，或者耳蝸條件不允許人工耳蝸植入的患者，可以考慮進行聽覺腦干植入。聽覺腦干植入裝置組成與人工耳蝸相似（圖7）。不同的是，聽覺腦干植入裝置直接貼附于患者腦干蝸神經(jīng)核，不經(jīng)過聽神經(jīng)的外周傳導(dǎo)，直接誘發(fā)聽覺。

       圖7 聽覺腦干植入裝置組成圖

       A）外部裝置；B）內(nèi)部裝置；C）電極陣列板

       隨著技術(shù)的進步，助聽裝置正潛移默化的影響人們的生活，佩戴助聽裝置的人們逐漸活躍在各行各業(yè)，包括警察、軍人、飛行員、運動員、音樂家等。未來，助聽裝置一定會朝著更加舒適，模擬真實聽感的方向發(fā)展，實現(xiàn)從殘障治療到人體增強工具的轉(zhuǎn)變。

       （內(nèi)容由北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院協(xié)和八審核）

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