最近收官的高口碑醫(yī)療劇《問心》，讓擴(kuò)心?。ㄈQ擴(kuò)張型心肌?。┻M(jìn)入大眾視野，也使人們更加關(guān)注心臟健康。那么，擴(kuò)張型心肌病到底是什么？臨床上又是如何治療的呢？
注：本文僅作信息交流之目的，文中觀點(diǎn)不代表藥智網(wǎng)立場(chǎng)，也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導(dǎo)，請(qǐng)前往正規(guī)醫(yī)院就診。
01
擴(kuò)心病定義及分類
擴(kuò)張型心肌?。―ilated cardiomyopathy，DCM）是一種以心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低為特征的異質(zhì)性心肌病，同時(shí)排除缺血性心臟病、高血壓心臟病、心臟瓣膜病等，是引起心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常見疾病之一[1]。
根據(jù)病因和誘因不同，擴(kuò)張型心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。
其中，原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病包括家族性擴(kuò)張型心肌?。‵amilial Dilated cardiomyopathy，F(xiàn)DCM）、獲得性擴(kuò)張型心肌病和特發(fā)性擴(kuò)張型心肌??；繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分。擴(kuò)張型心肌病的具體分類、特征及常見病因如下表所示。
02
擴(kuò)心病如何診斷？
DCM病因診斷的生物標(biāo)記物包括遺傳標(biāo)記物（TTN、LMNA、MYH7、MYH6、TNNT2等）和免疫標(biāo)記物（抗心肌抗體、AHA）。
DCM的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為具有心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)：①左心室舒張末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0 cm（女性）和LVEDd＞5.5 cm（男性）（或大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117%，即預(yù)測(cè)值的2倍SD+5%）；②左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜45%（Simpsons法），左室短軸縮短率（LVFS）＜25%；③發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病。
DCM的影像學(xué)檢查包括超聲心動(dòng)圖（UCG）檢查、心臟磁共振（CMR）檢查、胸部X線檢查、心電檢查、冠狀動(dòng)脈造影檢查、心臟放射 性核素掃描（ECT）檢查及心內(nèi)膜心肌活檢。
根據(jù)《中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南》（2018），DCM的診斷流程可匯總?cè)缦聢D。
03
擴(kuò)心病治療藥物分析
DCM的防治宗旨是阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)心肌損害，有效控制心衰和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞，提高患者的生活質(zhì)量及生存率。
國內(nèi)多中心臨床試驗(yàn)資料將DCM分為3期，即早期階段（NYHA心功能Ⅰ級(jí)）、中期階段（心功能Ⅱ-Ⅲ級(jí)）和晚期階段（心功能Ⅳ級(jí)），DCM初次診斷時(shí)患者的心功能狀態(tài)各異，DCM的早期診斷和治療可明顯改善患者預(yù)后。
對(duì)于心衰的治療針對(duì)早期階段、中期階段和晚期階段。（注：本文僅作信息交流之目的，文中觀點(diǎn)不代表藥智網(wǎng)立場(chǎng)，也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導(dǎo)，請(qǐng)前往正規(guī)醫(yī)院就診。）
在早期階段，針對(duì)DCM病因治療，針對(duì)心室重構(gòu)進(jìn)行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體拮抗劑（ARB），可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預(yù)后。
在中期階段，采用三大類神經(jīng)激素拮抗劑：β受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體拮抗劑（ARB）/血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）治療被證實(shí)能夠降低心衰患者的患病率和死亡率。三大類神經(jīng)激素拮抗劑常用藥物如下表所示。
在晚期階段，經(jīng)過利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地 高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物（如多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)等）和血管擴(kuò)張劑（如硝酸甘油、硝普鈉、萘西立肽等）作為姑息療法短期治療以緩解癥狀。藥物仍未能改善癥狀者，可以進(jìn)行超濾治療、左室機(jī)械輔助裝置或心臟移植等非藥物治療。
室性心律失常和猝死是DCM的常見臨床表現(xiàn)，預(yù)防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑；④避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用。
栓塞是DCM常見的并發(fā)癥，對(duì)于已經(jīng)有附壁血栓形成和血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生的患者必須接受長期抗凝治療。
此外，DCM患者，尤其是免疫性DCM患者還可選擇免疫學(xué)治療。
04
結(jié)語
通過本文簡(jiǎn)單的概述，相信大家對(duì)于擴(kuò)張型心肌病的基本情況都有了一定的了解。希望大家可以在了解相關(guān)疾病的同時(shí)，更加關(guān)注自身的心臟健康問題。
注：本文僅作信息交流之目的，文中觀點(diǎn)不代表藥智網(wǎng)立場(chǎng)，也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導(dǎo)，請(qǐng)前往正規(guī)醫(yī)院就診。
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